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1900年法國醫生Klippel和Trenaunay首先報道了2例患者，其皮膚上具有血管瘤病損，同時(shí)伴非對稱(chēng)性軟組織和骨骼肥大增生，于是提出了“靜脈曲張性骨肥大血管痣”這一概念。Klippel—Trenaunay綜合征(KTS)是一種罕見(jiàn)的、復雜的脈管畸形。

其臨床特征為：①微靜脈畸形，即葡萄灑色斑；②軟組織和骨骼增生肥大。偶爾伴有萎縮；③非典型性側支靜脈曲張。

此綜合征的脈管組成較為復雜。無(wú)明顯的動(dòng)靜脈瘺。少數合并有l艋床意義的動(dòng)靜脈瘺。多稱(chēng)之為ParkesWebersyndrome(PWS)，也有稱(chēng)之為Klippel-Trenaunay-Webersyndrome(KTWS)。

KTS病變可侵犯身體各個(gè)部位，如上、下肢，臀部，軀干及頭部等．可同時(shí)侵犯多個(gè)部位．但以下肢多見(jiàn)，近來(lái)報道也可合并口腔的血管畸形。

目前．主張使用多學(xué)科聯(lián)合方法治療和預防KTS及其并發(fā)癥，從而為患者提供最佳的治療方法。該團隊需有兒科醫師、內科醫師、靜脈學(xué)專(zhuān)家及矯形科、整形科和脈管外科醫師的參加，還包括介入放射治療醫師、心臟病專(zhuān)家或脈管內科醫師和理療醫師。對合并有顏面部鮮紅斑痣及不對稱(chēng)增生的患者．還需要有口腔頜面外科醫生和正畸醫生的參與。對KTS患者來(lái)說(shuō)，用抗凝劑或下腔靜脈過(guò)濾器來(lái)預防靜脈血栓栓塞，與淋巴管水腫相關(guān)的蜂窩組織炎和淋巴管炎的預防，同脈管畸形的治療一樣重要。

對KTS中脈管畸形的治療．其絕對指征包括出血、感染、急性血栓栓塞和頑固性潰瘍：相對指征包括疼痛、功能障礙、因慢性靜脈功能障礙所致的膨脹、肢體偏位及美觀(guān)等因素。

手術(shù)治療是脈管畸形較為經(jīng)典的治療方法。對局限的葡萄酒色斑?？刹捎妹}沖染料激光治療。硬化和栓塞療法中．無(wú)水乙醇、正十四烷基硫酸鈉和聚乙二醇單十二醚泡沫材料和彈簧的單獨或聯(lián)合使用，已成功用于K偈患者的治療。進(jìn)行系列硬化治療后，75％～90％低流量畸形患者的結果都令人滿(mǎn)意。但進(jìn)行乙醇注射時(shí)，要警惕對鄰近神經(jīng)和皮膚的損害。盡管在乙醇硬化治療后，觀(guān)察到幾位患者患有慢性疼痛綜合征．但此種方法仍為有效的方法之一。