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【DOC】【病例分析】9個(gè)月大的男童，急性肝衰竭 - 醫學(xué)資源下載
資源作者：淮北現代醫院
資源分類(lèi)：醫學(xué) - 臨床其他
資源屬性：文檔
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上傳日期：2012-12-29 16:07:25

病例34：9個(gè)月大的男童，急性肝衰竭 來(lái)源：NEJM【病例陳述】 一個(gè)9月大的男童因發(fā)熱，腹瀉、肝衰竭入院。 2天前患者出現嗜睡，煩躁，流鼻涕，間歇性嘔吐，腹瀉，并有非血性便，進(jìn)食減少。1天前患者發(fā)熱，38.1度，就診于外院，診為病毒性胃腸炎，給予對乙酰胺基酚和口服補液鹽。然而癥狀沒(méi)有好轉，患者因此就診于我院急診。 患兒足月陰道產(chǎn)，接種乙肝疫苗。入院前一周，患者出現呼吸道感染癥狀，入院前三天，患者學(xué)步時(shí)摔倒并摔青了額頭?；純荷L(cháng)發(fā)育大致正常。服用的藥物 只有對乙酰胺基酚。沒(méi)有過(guò)敏，與母親生活 ?；純耗赣H一周前曾有呼吸道癥狀，并服用阿奇霉素?；純簺](méi)有毒物或旅行史，其母幼時(shí)曾患癲癇。 體檢：患兒無(wú)精打采，間歇哭鬧、嗚咽。體重8.9Kg,體溫37.6，血壓95/46，脈率133.呼吸26，氧飽和度100%。結膜蒼白無(wú)黃疸。 左眼上有淤青。腸鳴音消失，腹軟無(wú)壓痛和腹脹。肝邊緣在肋緣下5cm。余查體正常。血鎂，CRP，淀粉酶，脂肪酶，鐵，總鐵結合力，乳酸正常。尿液分析正 常，尿毒物篩查陰性。腹平片提示非特異性腸管積氣，無(wú)游離氣體或腸梗阻的表現。靜脈給予液體。頭顱CT平掃正常，腹部超聲提示肝回聲輕度增強，膽囊周積 液。無(wú)肝內外膽管擴張。 給予咪達唑侖鎮靜后，行增強胸部CT、腹盆腔CT。肝臟顯著(zhù)增大，彌漫性脂肪浸潤，膽囊周積液。 患者被轉送至兒科ICU。行股靜脈插管，監護心血管和呼吸變化，禁食。給予N乙酰半胱氨酸、頭孢曲松、雷尼替丁和維生素K。給予勞拉西泮和嗎啡。血 清對乙酰胺基酚水平少于10mg/L，尿液未檢出。在最初兩天，血清嗜異性抗體，EB病毒以及甲肝和丙肝病毒均陰性，鼻拭子檢測呼吸道病毒（包括腺病毒， 流感病毒，副流感病毒，呼吸道合胞病毒），乙肝表面抗體陽(yáng)性，抗原陰性。血、尿和便培養未及細菌生長(cháng)。 表1 實(shí)驗室檢查（* 單位換算：尿素氮mmol/L=mg/dl×0.357，肌酐μmol/L=mg/dl×88.4，葡萄糖mmol/L=mg/dl×0.05551，磷 mmol/L=mg/dl×.3229，鈣mmol/L=mg/dl×0.250。? 參考值受許多變量影響，包括病人人群和實(shí)驗室使用的方法。馬薩諸塞總醫院使用的范圍是經(jīng)年齡校正的，并且針對未妊娠和未患可影響結果的內科疾病的病人。因 此，這些范圍不一定不適合于所有病人。） 接下來(lái)的兩天，患兒發(fā)生低血壓和低血氧，收縮壓降至60-70mmHg，舒張壓為30-40.氧飽和度為88%，患兒嗜睡加重，瞳孔反應呆滯。給予 鼻導管吸氧，靜注生理鹽水，血壓有所恢復但繼續下降。給予多巴胺和去甲腎上腺素。心電圖提示竇性心律153次，非完全性右束支傳導阻滯并右室肥大。心臟超 聲正常，頭顱CT正常。 檢測梅毒、弓形蟲(chóng)、細小病毒等均陰性。給予輸血，紅細胞比容升至31.4%，肝臟在肋緣下6-8cm，延至肚臍觸之質(zhì)硬。進(jìn)行鑒別診斷。 圖1 腹部成像檢查 右肝葉矢狀面超聲圖像（圖A）顯示，與鄰近的腎臟相比，肝實(shí)質(zhì)回聲增強，這與脂肪浸潤（的表現）一致。腹部軸向計算機體層攝影圖像（圖B）顯示，彌漫性肝臟密度降低，這也與脂肪浸潤（的表現）一致。 影像學(xué)表現：肝臟增大，脂肪浸潤，膽囊周積液。 兒童急性肝衰竭的診斷標準包括：轉氨酶上升超過(guò)8周或少于8周但無(wú)肝臟基礎??；肝性腦病國際標準化比值大于1.5，或PT大于等于15秒；無(wú)肝性腦 病者INR大于2.0或PT大于20秒。第三天患兒的INR達到了1.8，PT18.7，第四天患兒INR升至超過(guò)2，符合肝衰竭的標準。由于藥物鎮靜， 患兒有無(wú)肝性腦病無(wú)法評價(jià)，不過(guò)在那之后至少兩天內患兒對疼痛無(wú)反應。 患兒肝衰的鑒別包括使用對乙酰胺基酚及其他肝損害藥物（16%），代謝紊亂（10%），病毒（6%），缺血（4%）。對于9個(gè)月大的孩子，代謝障礙比藥物性肝損害更為常見(jiàn)。 本患者肝損害的病毒性原因均篩查陰性。另外，大多數因感染引起的肝臟衰竭會(huì )表現為黃疸，本患兒無(wú)黃疸，膽紅素水平也正常。 急性肝衰竭還可能是自身免疫性肝炎的初始表現，盡管此類(lèi)疾患更常見(jiàn)的表現為慢性經(jīng)過(guò)。本患者應行抗核抗體和抗平滑肌抗體檢測以除外1型自身免疫性肝炎H和抗肝腎微粒體抗體以除外2型自身免疫性肝炎。但2型自免肝嬰兒罕見(jiàn)。 患兒曾接受常規劑量的對乙酰胺基酚，血清對乙酰胺基酚含量低，但應考慮意外過(guò)量。藥物性肝損害的后果是劑量依賴(lài)性的，肝衰竭毒性的食物有毒蘑菇或有機溶劑。本患者沒(méi)有以上毒物暴露史，且篩查均陰性。 我們考慮了由于肝靜脈阻塞造成的缺血性疾?。ú技泳C合征），但此病除了有肝臟腫大和腹水外，一般伴有明顯的高膽紅素血癥。這個(gè)年齡還應考慮噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥，此病也會(huì )表現為急性肝衰竭。本患兒表現不像。 那么剩下的只有代謝障礙了。嬰兒早期代謝障礙常與膽汁淤積相關(guān)，本患兒沒(méi)有。在本例，應考慮脂肪酸氧化缺陷、糖原貯積病、囊性纖維化相關(guān)的肝臟疾 病。Wilson病是最常見(jiàn)可表現為急性肝衰竭的代謝性疾病，但3歲前的患者未見(jiàn)報道。本患兒的年齡、肝臟影像學(xué)表現的脂肪缺陷、快速增大的肝臟是我們傾 向于脂肪酸氧化缺陷或者膽固醇貯積病。需行肝臟活檢。 【病理】 圖2 肝活檢標本 在低倍放大時(shí)（圖A），一種小泡型的脂肪變性主要存在于（肝）中央小葉區（箭頭），以及大泡型存在于門(mén)管區周?chē)?。在較高倍放大時(shí)（圖B），廣泛性小 泡性脂肪變性存在于中心小靜脈周?chē)闻K的中央小葉區（箭頭）。被膜下區（圖C）顯示廣泛的小泡性脂肪變性（箭頭）。超微結構檢查（圖D）顯示一個(gè)肝細胞含 有不明顯的線(xiàn)粒體和非膜結合性脂質(zhì)囊泡（箭）。 活檢標本顯示彌漫脂肪化。沒(méi)有肝炎，肝細胞壞死，纖維化或導管反應。診斷為彌漫性大泡和微泡脂肪化。微泡脂肪化是由于線(xiàn)粒體功能受損，脂肪酸氧化下 降，導致甘油三酯和游離脂肪酸積聚。在本例患兒的年齡，線(xiàn)粒體功能障礙最常見(jiàn)的原因是遺傳性代謝紊亂，或是藥物、毒素所致，如阿斯匹林（Reye綜合 征），丙戊酸，核苷類(lèi)似物（如去羥肌苷、齊多夫定），四環(huán)素，蠟樣芽胞桿菌嘔吐毒素，急性鐵過(guò)載等。本患者的脂肪酸氧化障礙是先天性的。 【鑒別診斷】 脂肪酸氧化以及肉堿運輸缺陷一般見(jiàn)于低酮，低糖及嬰兒，可導致急性脂肪肝。嬰兒脂肪酸氧化缺陷不處理，可發(fā)展為脂肪肝。線(xiàn)粒體β氧化對于脂肪供能非 常重要。長(cháng)鏈脂肪酸通過(guò)肉堿被運送至線(xiàn)粒體，CPT1介導其進(jìn)入線(xiàn)粒體外膜，CACT介導外膜至內膜，CPT2介導其進(jìn)入內膜。本患者9個(gè)月時(shí)突發(fā)急性肝 衰竭，脂肪酸氧化缺陷導致長(cháng)鏈脂肪酸積聚，引起嚴重臨床癥狀，較中短鏈脂肪酸而言后果更為嚴重。本例患者推測應為CACT或CPT2缺乏。 【臨床診斷】 脂肪酸氧化缺陷（CACT、CPT2缺乏癥） 【病理】 CACT缺乏 【治療】 75%的肉堿經(jīng)食物獲得，25%經(jīng)內源合成。本患者飲食中去除了長(cháng)鏈脂肪酸，并口服肉堿，同時(shí)服用熊去氧膽酸降低脂肪吸收。目前患兒已三歲，成長(cháng)健康。 【解剖學(xué)診斷】 由于CACT缺乏導致肝臟微泡脂肪化

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